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1912年,哈维·库欣首次报道。该综合征是一种以多种原因引起的皮质醇血症为特征的临床综合征,主要包括外观、向心性、高血压、继发性性病等。那么,库欣综合征的病因是什么?
长期大规模使用糖皮质激素治疗某些疾病可能导致皮质醇的临床表现,这在临床上非常常见。这是由外源性激素引起的,停药后可以逐渐恢复。但长期大规模使用糖皮质激素可反馈抑制垂体ACTH的分泌,导致肾上腺萎缩。一旦药物突然停药,就会导致一系列的皮质功能不全的表现。值得注意的是,长期使用ACTH也会引起皮质醇。
双侧肾上腺皮质增生是由于垂体分泌过多促肾上腺皮质激素所致。其原因如下:①垂体肿瘤,以嗜碱性细胞为主,但也有嗜色细胞瘤;②垂体无明显肿瘤,但ACTH分泌增加,一般认为是下丘脑分泌促肾上腺皮质激素释放因子(CRF)过多所致。本例垂体瘤临床上仅能发现约10%的ACTH,垂体分泌的ACTH已达到异常高水平,血浆皮质醇的升高不足以引起正常的反馈抑制,但口服大剂量氟美松仍能抑制。
支气管肺癌(特别是燕麦细胞癌)、甲状腺癌、胸腺治贫血的中药方剂癌、鼻咽癌以及神经嵴组织来源的肿瘤,有时会分泌一种类似ACTH的物质,具有类似ACTH的生物学效应,从而引起双侧肾上腺皮质增生,故称为异质ACTH综合征。此类患者常有明显的肌萎缩和低钾血症,且病灶分泌ACTH质量独立,口服大剂量氟美松无抑制作用,经病灶切除或治愈后,病情会逐渐消退。
多数为良性肾上腺皮质腺瘤,少数为恶性腺癌。肾上腺皮质激素的生长和分泌是自主的,不受ACTH的控制。由于肿瘤分泌大量皮质类固醇,反馈抑制垂体分泌功能,降低血浆ACTH浓度,使正常肾上腺皮质非肿瘤部分明显萎缩。无论用大剂量氟美松刺激或抑制ACTH,都不会改变皮质醇的分泌。在肾上腺皮质肿瘤中,尤其是恶性肿瘤中,尿中17种酮类甾体经常显著增加。
肾上腺皮质肿瘤通常为单发良性腺瘤,直径小于3-4cm,呈棕黄色,包膜完整。肿瘤细胞的形态和排列与肾上腺皮质细胞相似。腺癌通常较大,有鱼腥味,浸润或扩散到周围器官、淋巴结和远处转移。这些细胞以恶性细胞为特征,肾上腺皮质肿瘤无内分泌功能不引起皮质醇。
在临床上,少数肾上腺皮质增生呈结节状,为增生和腺瘤的中间型。大剂量氟美松对血浆ACTH无抑制作用。
据统计,70%的临床病例为垂体引起的双侧肾上腺皮质增生,20-30%为良性腺瘤,5-10%为恶性肾上腺癌,异位ACTH分泌过多罕见。
库欣综合征的典型临床表现主要是皮质醇长期过量分泌,导致蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢严重紊乱,干扰多种其他激素的分泌。另外,AC
第一,预防感染,保持皮肤清洁,勤洗澡,换衣服和裤子,保持床铺平整干净。良好的口腔和会阴护理。二是观察精神症状
库欣综合征也称为皮质醇综合征或库欣综合征。哈维·库欣于1912年首次报道。该综合征由多种原因引起,以皮质醇增多为特征
库欣综合征也被称为hvpertisolism或库欣综合征。1912年,作者:har
擅长:擅长中医常见病、多发病、疑难病的治疗,擅长中西医结合治疗各种肿瘤疾病