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生长激素在体内持续过量分泌,导致软组织、骨骼和内脏增生肥大,内分泌代谢紊乱。青春期前发生,骨骺未愈合者巨大;青春期后,骨骺融合者肢端肥大症。巨大的病人往往会继续发展为肢端肥大症。这种疾病并不罕见,男女比例约为1.5:1。发病年龄31~40岁组,21~30岁组,41~50岁组。国外文献报道成年男性身高2.0米以上,女性身高1.85米以上,称为巨人综合征。但需要注意的是,一些地区的一些民族,有些家庭规模高于普通人,身高在1.9-2.0米之间,并不是巨人。巨人症很女人补气养血的中药方子少有家族遗传倾向,它的父母和兄弟姐妹一般大小正常。那么,这是什么原因?
在内分泌系统中,早期甲状腺、肾上腺、甲状旁腺可见增生、腺瘤,早期性腺增生,随后出现萎缩,晚期甲状腺、肾上腺萎缩,胸腺持续增大,内脏中心巨大,肝、胰、胃等,肺、脾等,小肠及淋巴组织增生。
骨骼系统病变明显,具有以下特点:巨人症时长骨生长增厚,肢端肥大症时长骨骨骺扩大,外生骨、颅骨及副鼻窦扩大。巨人症患者全身肿大。肢端肥大症患者颅骨增厚,颧骨、枕突增厚,下颌骨明显上下延伸,脊髓软骨增生,骨膜骨化,导致椎体楔形畸形,腰椎前突、胸后突佝偻病,指(趾)端增厚肥大。
肢端肥大症和巨人症几乎是继发于垂体腺瘤,但发病机制尚不完全清楚。生长激素瘤是由垂体本身的改变引起的,还是由下丘脑功能的紊乱引起的,即生长激素释放激素分泌的增加尚未完全确定,但多数证据支持肢端肥大症和巨人症多为原发性垂体病变,究其原因是垂体组腺瘤外的GH分泌高峰和GH水平在无睡眠时不受葡萄糖负荷的抑制;对应激刺激无GH分泌反应;垂体GH瘤具有不同程度的功能自主性。近年来,我们发现40%生长激素肿瘤存在鸟嘌呤核苷调节蛋白基因点突变,将导致生长激素自主分泌和细胞生长,生长激素肿瘤切除后生长激素动力学恢复正常。正常情况下,多巴胺及其增效剂(如溴隐亭、阿朴吗啡)刺激生长激素分泌,推测下丘脑异常可能引起生长激素瘤,但在70%-80%的生长激素瘤患者中,这些药物抑制生长激素分泌,提示中枢缺陷,但目前尚不清楚它们是由中枢缺陷引起的,还是由GHRH分泌增加引起的肢端肥大症或巨人症引起的。在支气管、胰岛细胞瘤、肺燕麦细胞癌、下丘脑神经节细胞瘤等组织中,生长激素分泌不均匀的报道不多见,最有可能分泌生长激素,也有可能同时分泌生长激素。
肢端肥大症的病程一般较长。当大多数垂体腺瘤被诊断出来时,它们的直径超过10毫米。大约1/3的肿瘤患者可以向上和/或向周围的鞍外扩张。其中约1/3为微腺瘤。垂体瘤30%-40%浸润生长于周围组织,尤其是硬脑膜和骨组织,约60%为嗜酸性腺瘤,其余为嗜色细胞瘤。电镜下可见腺瘤细胞内有不同数量的分泌颗粒。分泌颗粒的数量反映了细胞内激素合成和释放的动态平衡。这些腺瘤的分泌颗粒可以密集或稀疏,但在肢端肥大症的临床表现中很难区分这两种肿瘤,垂体生长激素细胞增生,此外,也有腺瘤形成的报道。
肢端肥大症患者垂体腺瘤主要分泌生长激素,但也可能同时分泌其他腺垂体激素,导致两种或两种以上腺垂体激素的高分泌。肢端肥大症患者近2/3的垂体腺瘤只分泌生长激素,腺瘤细胞胞浆中的生长激素分泌颗粒可能致密或稀疏。
发现分泌颗粒密集的肿瘤生长缓慢,临床症状不明显,而分泌颗粒稀疏的肿瘤生长迅速,常呈浸润性。肢端肥大症患者中有相当数量的腺瘤是由生长激素分泌细胞和泌乳素分泌细胞组成,它们可以同时合成和分泌生长激素和泌乳素。用免疫组织化学方法,可在激素腺瘤细胞间生长有泌乳素分泌细胞。有些腺瘤细胞形态单一,由同一种细胞组成,但同时能分泌生长激素和催乳素。其他腺瘤来源于嗜酸性粒细胞,嗜酸性粒细胞是生长激素分泌细胞和泌乳素分泌细胞共同的前体细胞,但肢端肥大症的临床表现往往不明显。
正常情况下,生长激素由成人腺垂体分泌,激素释放呈脉冲型,受多种神经内分泌因子调节。年龄、性别、睡眠、营养等也会影响其分泌。空腹生长激素的释放高于进食,睡眠时生长激素的释放也增加。生长激素的分泌是双重调节的,下丘脑生长激素的释放也是增加的,释放激素能刺激生长激素的分泌,而生长抑素在下丘脑能抑制生长激素的分泌。在良好的营养条件下,正常人合成的IGF-I主要依赖于生长激素的分泌,而生长激素和IGF-I则通过对下丘脑和垂体水平的负反馈抑制生长激素的分泌。
垂体生长激素腺瘤分泌生长激素的节律也有变化,表现为昼夜节律的丧失。血液中的生长激素水平可以在一天中的任何时候测量。多数患者生长激素峰值在凌晨4时,谷值在下午16时,有的患者甚至在一天内出现多个分泌高峰。治疗后可恢复生长激素分泌节律
生长激素在体内持续过量分泌,导致软组织、骨骼和内脏增生肥大,内分泌代谢紊乱。发生在青春期前,骨骺未愈合者为巨综合征
生长激素在体内持续过量分泌,导致软组织、骨骼和内脏增生肥大,内分泌代谢紊乱。发生在青春期前,骨骺未愈合者为巨综合征
生长激素在体内持续过量分泌,导致软组织、骨骼和内脏增生肥大,内分泌代谢紊乱。发生在青春期前,骨骺未愈合者为巨综合征
生长激素在体内持续过量分泌,导致软组织、骨骼和内脏增生肥大,内分泌代谢紊乱。发生在青春期前,骨骺未愈合者为巨综合征
生长激素在体内持续过量分泌,导致软组织、骨骼和内脏增生肥大,内分泌代谢紊乱。发生在青春期前,骨骺未愈合者为巨综合征
擅长:糖尿病及慢性并发症、甲状腺疾病、垂体疾病、肾上腺疾病等内分泌代谢疾病的诊治
擅长:糖尿病、甲状腺疾病、肾上腺疾病、性发育不全的诊断和治疗,以及肥胖症、脂肪肝、糖尿病的大量研究
擅长:垂体疾病、生长发育障碍、甲状腺疾病、肾上腺疾病、性腺疾病、糖尿病及其慢性并发症